Enfermedad de Moyamoya: Cefalea crónica y demencia progresiva asociadas a infartos cerebrales múltiples

Resumen

Se reporta el caso de un paciente de 32 años de edad que desde los 17 y hasta la actualidad, ha experimentado cefaleas constrictivas de minutos de duración, desencadenadas por actividad o esfuerzos físicos. En los últimos siete años ha presentado progresiva declinación cognitiva y cambios acentuados de personalidad con creciente dependencia para el desarrollo de actividades elementales. A los 27 años desarrolló hemiplejía izquierda total con recuperación completa en dos semanas. Muestra asimismo episodios de estado confusional severo y conducta infantil. Los exámenes de laboratorio descartaron cardiopatía, ateroesclerosis y enfermedades autoinmunes sistémicas en el paciente. Estudios neuroimagenológicos del cerebro (TAC, Angio - TEM y RM cerebralcontrastada) pusieron en evidencia seis infartos cerebrales, en estadios subagudos y crónicos , severa estenosis de las arterias cerebrales anteriores y presencia de un microaneurisma en el segmento M de la arteria cerebral media izquierda. Una limitación del presente reporte es la ausencia de estudios con angiografía digital, debida a dificultades económicas. En conclusión, el caso corresponde a un paciente con cefalea crónica asociada a demencia progresiva, en el que estudios de neuroimágenes y pruebas neuropsicológicas sustentan el diagnóstico de deterioro cognitivo asociado a la enfermedad de Moyamoya.