Síndrome de Lennox Gastaut. Aproximación diagnóstica y avances terapéuticos: Fármacos antiepilépticos, Canabidiol y otras alternativas.

Resumen

El Síndrome de Lennox Gastaut es una encefalopatía epiléptica catastrófica de inicio en la infancia con características electro-clínicas definidas de la siguiente manera: 1) presencia de múltiples tipos de crisis epilépticas especialmente tónicas; 2) deterioro cognitivo asociado a cambios conductuales; 3) presencia de complejos punta-onda lenta generalizados en el electroencefalograma (EEG) y paroxismos generalizados de actividad rítmica rápida durante el sueño. Su etiología puede ser estructural o genética (antes denominadas sintomáticas y criptogénicas, respectivamente). El diagnóstico inicial puede ser difícil ya que con frecuencia no se identifican todos los criterios al comienzo del cuadro y el diferencial considera otros síndromes epilépticos de inicio en la infancia, tales como las epilepsias mioclónicas. El tratamiento es muy complejo, se carece de guías definidas de práctica clínica, por lo cual la experiencia de expertos es relevante. Se sugiere inicio de medicación con valproato. Lamotrigina, felbamato, topiramato, rufinamida y clobazam son los fármacos de elección de segunda línea aprobados por la Administración Federal de Alimentos y Drogas de los Estados Unidos. (FDA). El manejo quirúrgico incluye cirugía resectiva y callosotomía total o parcial. Otras alternativas son estimulación del Nervio Vago, dieta cetogénica, estimulación cerebral profunda y el uso médico de cannabis.