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REPORTE DE CASO / CASE REPORT
Rev Neuropsiquiatr. 2022; 85(2): 159-165
Esta obra está bajo
una Licencia Creative Commons
Atribución 4.0 Internacional.
1 Hospital de Urgência de Sergipe. Sergipe, Brasil.
2 Universidade Federal de Sergipe. Sergipe, Brasil.
a ORCID ID: https://orcid.org/0000-0001-7569-6311
b ORCID ID: https://orcid.org/0000-0001-6446-374X
c ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-4720-1710
d ORCID ID: https://orcid.org/0000-0001-6928-1814
Disfagia e Disfonia em um caso de Síndrome de
Miller Fisher: Avaliação fonoaudiológica
Dysphagia and Dysphonia in a case of Miller Fisher Syndrome: Speech therapy evaluation
Arthur Brito Marcelino 1,a, Eduardo Luis Aquino Neves 2,b, Brenda Carla Lima Araújo 2,c, Larissy Lima
Santos 1,d
RESUMO
Relato de caso de um paciente do sexo masculino internado no pronto socorro de um hospital com síndrome de
Miller Fisher (SMF). A SMF é caracterizada pela presença de uma tríade de sinais: oftalmoparesia, arreexia e
ataxia, podendo apresentar outros sinais menos frequentes como alterações de fala e de deglutição. A partir da
avaliação fonoaudiológica foi possível identicar disfagia orofaríngea de grau grave, hipernasalidade vocal e outras
alterações fonoarticulatorias. O paciente apresentou boa evolução a partir de uma terapêutica multiprossional
integrada, incluído atendimento fonoaudiológico.
PALAVRAS-CHAVES: Síndrome de Miller Fisher, transtornos de deglutição, distúrbio da fala, fonoaudiologia,
neurologia.
SUMMARY
The case report of a male patient admitted to the emergency hospital with the diagnosis of Miller Fisher syndrome
(MF), is presented. MFS is characterized by the presence of a triad of signs: ophthalmoparesis, areexia and ataxia,
and may present other less frequent signs such as speech and swallowing disorders. On the basis of ndings during
the speech therapy evaluation it was possible to identify severe oropharyngeal dysphagia, vocal hypernasality and
other speech disorders. The patient presented a good evolution following an integrated multi-professional treatment
program, including speech-language therapy.
KEY WORDS: Miller Fisher Syndrome, deglutition disorders, speech disorders, speech, language and hearing
sciences, neurology.
Rev Neuropsiquiatr. 2022; 85(2): 159-165
DOI: https://doi.org/10.20453/rnp.v85i2.4233
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Brito-Marcelino A, et al.
Rev Neuropsiquiatr. 2022; 85(2): 159-165
INTRODUÇÃO
A Síndrome de Miller Fisher (SMF) é uma
neuropatia rara que se caracteriza pela tríade
oftalmoparesia, arreexia e ataxia (1-3). Sua
incidência é 0,09 casos/100.000 hab., sendo mais
comum em indivíduos do sexo masculino (3). A SMF
foi descrita pela primeira vez por James Collier em
1932 e, posteriormente, por Charles Miller Fisher
em 1956, como uma polineuropatia inamatória,
desmielinizante e aguda, considerada uma variante da
síndrome de Guillain-Barré (GBS) e, em muitos casos,
está associada a uma infecção viral ou bacteriana, a
exemplo das infecções por Campylobacter jejuni.
(1,4,5A SMF se inicia com os três sinais básicos:
oftalmoparesia ataxia e arreexia (4). Entretanto,
funções executadas pelos órgãos fonoarticulatórios
como fala, voz e deglutição podem, também esta
comprometidas nos casos de SMF, apesar de pouco
descrita na literatura especializada (2,6).
O objetivo desse estudo foi descrever os achados
fonoaudiológicos presentes nesse caso clínico de
SMF, apresentando uma abordagem terapêutica de
Figura 1. Ptose papebral. oftamoparesia
Figura 2. Alteração na mobilidade de orgãos fonoarticulatórios ao comando de projeção de língua
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Disfagia e Disfonia em um caso de Síndrome de Miller Fisher: Avaliação fonoaudiológica
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reabilitação pautada nos sinais de disfonia e disfagia
identicados.
Caso clínico
O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética
em Pesquisa da Universidade Federal de Sergipe
– CEP/UFS – sob número de protocolo CAAE:
06067619.3.0000.5546; número do parecer: 3.210.155.
O participante assinou o Termo de Consentimento
Livre e Esclarecido (TCLE).
Paciente sexo masculino, 25 anos de idade, foi
internado com queixas de fraqueza nos membros,
diculdade de andar, dor de cabeça e dispneia em um
período de uma semana. Durante exame neurológico foi
identicado ptose palpebral bilateral, oftalmoparesia
em todas as direções (gura 1), ataxia sem alteração
do equilíbrio postural. Identicou-se também que
não houve mudanças nas funções cognitivas. Desse
modo, inicialmente, o paciente foi diagnosticado
com miastenia grave e foi ministrado Brometo de
Piridostigmina como conduta medicamentosa.
Após 3 dias, o paciente retornou ao pronto socorro
com agravamento dos sintomas, fraqueza muscular
mais intensa, inabilidade ao deambular e queixas
de engasgo ao se alimentar. A análise do líquor
apresentou: aspecto límpido, incolor, hemácias: 373
e ausência de bactérias. Pleocitose linfocítica de 32
cel/mm³ (82%, contra 18% de polimorfonucleares).
A eletroneuromiograa apresentou registro
polineuropatia sensitiva e/ou motora de padrão
desmielinizante axonal aguda. A partir dessas
informações, em associação ao sinal oftalmoparesia,
foi possível concluir o diagnóstico médico: Síndrome
de Miller Fisher.
Outrossim, diante da queixa de engasgo ao se
alimentar, foi solicitado avaliação fonoaudiológica.
Aplicou-se o Protocolo de avaliação fonoaudiológica
do Hospital, o Protocolo de avaliação de Deglutição
(PARD) e a Escala funcional de Ingestão por via oral
(FOIS)(7,8).
A partir dos procedimentos supracitados,
observou-se presença de sialoestase, assimetria na
mobilidade de órgão fonoarticulatórios (OFAS),
décit na mobilidade da língua (gura 2 e gura 3).
Além disso, foi observado hipofuncionamento do véu
palatino e ausência de reexos aos estímulos táteis
na região posterior da língua e do palato. O paciente
ainda apresentava fala com característica lenticada,
voz com foco de ressonância hipernasal, presença de
ataque vocal brusco e tempos máximos de fonação
diminuídos.
Com o uso do PARD, utilizando a quantidade
mínima de 5ml de suco cítrico com espessante
alimentar, na consistência mel, foi observado: trânsito
oral aumentado, sensibilidade gustativa preservada,
deglutições múltiplas, reduzida mobilidade laríngea,
ausculta cervical ruidosa, voz molhada com
clareamento espontâneo, pigarro e tosse.
A partir da avaliação realizada, concluiu-se que o
paciente apresentava um quadro de Disfonia de grau
moderado com foco de ressonância nasal e disfagia
orofaríngea de grau grave. Foi indicado via alternativa
alimentar (sonda nasoenteral) e uso de quantidades
mínimas de alimento para estímulo gustativo, apenas
durante a abordagem terapêutica fonoaudiológica
(FOIS- nível 2) (tabela 1).
O uso de Imunoglobulina endovenosa (400mg/Kg/
dia) durante cinco dias, sessões diárias de sioterapia
e fonoterapia foram condutas indicadas. Técnicas
de manipulação laríngea e facial, estímulos táteis,
térmicos e gustativos (estimulação sensório-motora),
exercícios isotônicos, exercícios vocais de rmeza
glótica, emissão de sons graves e, posteriormente,
vibração de lábios, manobras de Mendelsohn e
deglutições múltiplas foram utilizados na terapia
fonoaudiológica com o objetivo de favorecer força
e mobilidade de OFAS, deglutição sem riscos de
broncoaspiração e melhor qualidade vocal.
Figura 3. Alteração na mobilidade de orgãos
fonoarticulatórios ao comando verbal de movimentar a
língua lado a lado
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Após 8 dias, com a nalização do tratamento
medicamentoso e com indicação de alta hospitalar do
paciente, foram observados os seguintes resultados:
maior mobilidade hiolaríngea, deglutição sem risco de
broncoaspiração – diante de dietas líquida, semilíquida
e pastosa (FOIS – nível 6, tabela 1 )-, permanência de
sinais de hipernasalidade na voz, discreta alteração na
movimentação da língua e diculdade na deglutição
de alimentos sólidos. Assim, diante desse quadro, o
paciente recebeu alta hospitalar com via oral liberada,
sendo prescrito acompanhamento fonoaudiológico e
sioterapêutico ambulatorial.
DISCUSSÃO
A SMF é descrita como uma paralisia ácida pós-
infecciosa e autoimune. De acordo com a literatura
entre 1% a 5% dos casos de síndrome de Guillain Barre
são SMF nos países ocidentais. Essa porcentagem, por
sua vez, aumenta nos países do Oriente como japão e
Taiwan, podendo chegar a 25 % dos casos (5). A sua
incidência é maior nos indivíduos do sexo masculino e
na faixa etária dos 43,6 anos (5).
A patogênese da SMF inicia com uma resposta
imune atípica contra o sistema nervoso, por um
mecanismo autoimune denominado mimetismo
molecular. Os anticorpos ativados em resposta ao
agente infeccioso reagem contra os próprios antígenos,
especicamente o gangliosídio GQ1b (5).
Em relação aos nervos cranianos na SMF, o
comprometimento inicialmente ocorre nos nervos
oculomotores e abducentes e, alguns casos, nos nervos
faciais, glossofaríngeo e vago (2,9). Um estudo de
imuno-histoquímica revelou a presença de anticorpos
anti-GQ1b nos nervos oculomotores, troclear e
abducente (9). Essa revelação esclarece o sinal mais
evidente da síndrome, oftalmoparesia.
Apenas 2% dos pacientes com SMF apresentam
sintomas de disfagia, e a origem desse achado não está
muito bem denida (2).
Em uma análise com 26 casos de pacientes com
SMF, foram identicados sinais de disfagia em apenas
um paciente; voz hipernasal em três e paralisia facial,
em dezesseis pacientes(6).
O uso da imunoglobulina e da plasmaferese são
indicados como conduta terapêutica na SMF(2,5).
Não há, por sua vez, nos protocolos de conduta da
síndrome informações sobre atuação dos prossionais
de reabilitação como sioterapeutas, terapeutas
ocupacionais e fonoaudiólogos (3,10). Entretanto, é
evidente a necessidade de uma equipe multidisciplinar
no adequado manejo do paciente com SMF.
A terapêutica fonoaudiológica empregada se
baseou nos sinais clínicos evidenciados no quadro da
disfagia, nas alterações vocais, nas alterações de OFAS
e na capacidade do paciente em realizar as técnicas
propostas, tendo em vista o comprometimento motor e
de força evidenciados, característicos da SMF.
Após a avaliação fonoaudiológica, a abordagem
terapêutica foi iniciada com terapia indireta por meio
de técnicas de manipulação facial e exercícios vocais.
Essa indicação se baseou na presença de um número
signicativo de déces na deglutição. O objetivo
da terapia indireta foi de preparar a musculatura
orofaríngea e facial, utilizando técnicas e manobras
para deglutição e voz, antes de qualquer oferta
alimentar (11).
Tabela 1. FOIS – Functional Oral Intake Scale
Niveis Funcionalidade da Alimentação
Nivel I Nada por via oral
Nivel II Dependência de via alternativa com minima oferta de via oral, para estímulos
gustativos, ou ofertas ocasionais de pequeno volume por via oral
Nivel III Dependência de via alternativa, com oferta de uma única consistência por via oral
propiciando prazer alimentar
Nivel IV Via oral total, mas limitada a uma única consistência
Nivel V Via oral total, com mais de uma única consistência, necessitando preparo especial
Nivel VI Via oral total, com mais de uma única consistência e limitações especicas do alimento
ou com alguma restrição
Nivel VII Alimentação por via oral tota, sem quasquier restrições
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Outra abordagem utilizada na terapia indireta
foram os estímulos sensório-motor intra e extraoral.
O uso de estímulos frios e azedos são técnicas
utilizados no tratamento das disfagias orofaríngeas por
aumentar a modulação e a respostas faríngeas (12,13).
Além disso, o paciente do presente caso apresentou
supressão de reexos em região posterior da cavidade
oral. Dessa forma, foi utilizado estímulos térmicos no
pilar das fauces durante a reabilitação. A sensação fria
no pilar das fauces é utilizado em quadros de disfagias
Tabela 2. Avaliação Fonoaudiológica Inicial e no momento da alta hospitalar: Órgãos fonoarticulatórios, Fonação,
Deglutição de líquidos, semi-líquidos e sólidos
-Avaliação fonoaudiológica inicial
Avaliação fonoaudiológica alta
hospitalar
(após 8 dias)
ORGÃOS
FONOARTICULATÓRIOS
Alteração no tônus, força e mobilidade
de língua e lábios
Tremor em língua
Menor alteração no tônus, força e
mobilidade de língua e lábios
Ausência de tremores em língua
Palato mole hipofuncionante baixa
sensibilidade Melhor mobilidade do palato mole
Coordenação orofaríngea diminuída Coordenação orofaríngea adequada
Mobilidade hiolaríngea diminuída Mobilidade hiolaringea adequada
Sialoestase Ausência de sialoestase
FONAÇÃO
Pitch adequado Pitch adequado
Loudness: adequado Loudness: adequado
Tempos máximo de fonação
a: 5s i: 4s u: 5s
Tempos máximo de fonação
a: 12s i: 11 u: 10s
Ataque vocal: brusco Ataque vocal: ausente
Ressonância: excessivamente nasal Ressonância: nasal
Qualidade vocal: nasal Qualidade vocal: nasal
Fala leticada Adequado ritmo na fala
DEGLUTIÇÃO
CONSISTÊNCIA LIQUIDA E
SEMILIQUIDOS
captação alterada, escape extra oral captação adequada
trânsito oral aumentado trânsito oral adequado
Deglutições múltiplas Deglutição adequada
Engasgo e tosse: presente
Clareamento espontâneo Engasgo e tosse: ausentes
Ausculta cervical alterada Ausculta cervical adequada
SPO2*: não alterada SPO2*: não alterada
Alterações na qualidade vocal (voz
molhada)
Ausência de alteração na qualidade
vocal
DEGLUTIÇÃO NA
CONSISTÊNCIA SÓLIDA
Captação, incisão e pulverização do
alimento comprometido Comprometidos com menor intensidade
Transito oral aumentado Transito oral aumentado apenas para
sólidos
Ejeção do bolo alimentar comprometida Ejeção do bolo alimentar com menor
comprometimento
Estase de alimento em cavidade oral Estase de alimento em cavidade oral
em várias doenças neurológicas por aumentar a
sensibilidade e promover uma resposta rápida de
deglutição ao estímulo (12).
Em segundo momento, o uso de ajustes,
compensações, manobras e modicações na
consistência alimentar foram importantes para
início da terapia direta no paciente descrito. A
modicação na consistência do alimento líquido para
a consistência pastosa e a consistência mel com uso
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de espessante foi fundamental. O alimento sólido e o
líquido, respectivamente, exigem um maior controle
neuromotor na fase oral e um controle de proteção
laríngea (13). As consistências mel e pastosa, por
sua vez, promovem um melhor controle motor oral,
favorecendo a proteção de vias aéreas e não exigem o
processo de mastigação (13).
As manobras como a de Mendelson e a de
deglutições múltiplas foram utilizadas neste caso. A
manutenção da laringe na posição elevada favorece
excursão hiolaríngea, fortalecendo esta musculatura,
evitando estases em seios piriformes (13). A técnica de
deglutições múltiplas promove a limpeza de resíduos
alimentares em recessos laríngeos.
Técnicas vocais com sons plosivos, velares,
variação de frequência e vibração de lábios foram
também utilizados objetivando a reabilitação da
disfagia e a melhora da qualidade vocal. O paciente
apresentou evolução nos tempos máximos de fonação,
mas manteve a hipernasalidade (tabela 2). Estratégias
vocais têm sido utilizados na abordagem de pacientes
com disfagia, embora há uma incipiência cientíca
quanto a esse tipo de abordagem (14).
Houve evolução do paciente com a terapêutica
empregada no caso (tabela 2) em oito dias de
acompanhamento. Entretanto, a carência de uma
literatura sobre a abordagem fonoaudiológica na SMF
impossibilitou aferir com mais precisão o quanto a
abordagem terapêutica foi um elemento diferencial na
evolução do caso clínico apresentado.
CONCLUSÃO
A Síndrome de Miller Fisher é uma síndrome rara
e que, em alguns casos, pode comprometer os órgão
fonoarticulatórios. No caso descrito, foi utilizado
o protocolo fonoaudiológico padrão do hospital,
com melhora evidente na deglutição e na fala do
paciente. Apesar do reduzido número de sessões e da
impossibilidade do acompanhamento do caso a médio
e a longo prazo, observou-se a importância do papel da
equipe multiprossional, inclusive do fonoaudiólogo,
na avaliação e reabilitação dos casos de Síndrome de
Miller Fisher.
Correspondencia:
Arthur Marcelino
Correo electrónico: [email protected]
Contribuição dos autores
Arthur Brito Marcelino: participou das etapas de
planejamento, acompanhamento, desenvolvimento,
execução da pesquisa, elaboração e análise do caso
clínico.
Eduardo Luís Aquino Neves: orientou o planejamento
e a realização do estudo de caso, bem como a revisão
do artigo.
Brenda Carla Lima Araújo: Orientou e realizou a
revisão do caso clínico
Larissy Lima Santos: Contribuiu com avaliação da
versão nal do manuscrito para publicação
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Recibido: 27/10/2021
Aceptado: 21/02/2022
